維生素D缺乏性手足搐搦癥，又稱佝僂病性低鈣驚厥或嬰兒手足搐搦癥，是由于維生素D缺乏、血鈣降低而引起的神經(jīng)肌肉興奮性增強(qiáng)的一種疾病，是維生素D缺乏性佝僂病的伴發(fā)癥狀之一。該疾病的臨床表現(xiàn)、診斷及治療是兒科學(xué)營(yíng)養(yǎng)障礙疾病的?？贾R(shí)點(diǎn)。
在復(fù)習(xí)維生素D缺乏性手足搐搦癥之前，我們先來回顧一下維生素D缺乏性佝僂病。當(dāng)兒童體內(nèi)維生素D不足時(shí)，可導(dǎo)致鈣和磷代謝紊亂。當(dāng)血鈣過低時(shí)，甲狀旁腺激素(PTH)分泌增加，破骨細(xì)胞活性增加，成骨細(xì)胞活性降低，骨重吸收增加，骨鈣釋放入血，使血鈣升高，以維持正常生理功能，但同時(shí)也導(dǎo)致生長(zhǎng)著的長(zhǎng)骨干骺端生長(zhǎng)板和骨基質(zhì)礦化不全，出現(xiàn)骨骼畸形，即維生素D缺乏性佝僂病。若維生素D繼續(xù)缺乏，甲狀旁腺功能反應(yīng)過度而疲憊，會(huì)出現(xiàn)血鈣降低。當(dāng)總血鈣低于1.75～1.8mmol/L(<7～7.5mg/dl)，或離子鈣低于1.0mmol/L(4mg/dl)時(shí)可引起神經(jīng)-肌肉興奮性增高，出現(xiàn)抽搐，即維生素D缺乏性手足搐搦癥。
維生素D缺乏性手足搐搦癥的主要表現(xiàn)為驚厥、喉痙攣和手足搐搦，其中以無熱驚厥最常見，患兒表現(xiàn)為四肢突然發(fā)生抽動(dòng)，兩眼上視，面肌顫動(dòng)，神志不清，可伴口周發(fā)紺，發(fā)作時(shí)間數(shù)秒至數(shù)分鐘;發(fā)作停止后意識(shí)恢復(fù)，精神萎靡入睡，醒后活潑如常。較大的嬰幼兒可出現(xiàn)手足搐搦，表現(xiàn)為突發(fā)手足強(qiáng)直痙攣，雙手腕部屈曲，手指伸直，拇指內(nèi)收掌心;足部踝關(guān)節(jié)伸直，足趾同時(shí)向下彎曲。部分患兒可出現(xiàn)喉痙攣，即喉部肌肉及聲門的突發(fā)痙攣，呼吸困難，這是嬰兒手足搐搦癥的主要死亡原因。因該疾病也有不同程度的活動(dòng)期佝僂病的表現(xiàn)，故考生在完成病例分析題目時(shí)，需仔細(xì)審題，若在維生素D缺乏性佝僂病的典型骨骼畸形基礎(chǔ)之上，出現(xiàn)上述臨床表現(xiàn)，則應(yīng)考慮診斷為維生素D缺乏性手足搐搦癥。
除上述典型發(fā)作外，該疾病還有三種隱匿型表現(xiàn)。當(dāng)血清鈣在1.75～1.88mmol/L，雖沒有典型發(fā)作的癥狀，但可通過刺激神經(jīng)、肌肉而引出下列體征：①面神經(jīng)征：以手指尖或叩診錘驟擊患兒顴弓與口角間的面頰部(第7腦神經(jīng)孔處)，引起眼瞼和口角抽動(dòng)為面神經(jīng)征陽性;②腓反射：以叩診錘驟擊膝下外側(cè)腓骨小頭上腓神經(jīng)處，引起足向外側(cè)收縮者即為陽性;③陶瑟征：以血壓計(jì)袖帶包裹上臂，使血壓維持在收縮壓與舒張壓之間，5分鐘之內(nèi)該手出現(xiàn)痙攣癥狀即為陽性。上述三種表現(xiàn)，曾以選擇題形式在事業(yè)單位考題中出現(xiàn)，考生應(yīng)有所了解。
維生素D缺乏性手足搐搦癥的治療主要包括以下三方面，考生需注意三種措施的采用順序。
1.急救處理：(1)保持呼吸道通暢和吸氧;(2)迅速控制驚厥或喉痙攣：10%水合氯醛保留灌腸，或地西泮肌注或靜注。
2.鈣劑治療：盡快給予10%葡萄糖酸鈣5~10ml緩慢靜脈注射或滴注，驚厥停止后口服鈣劑。
3.維生素D治療：急診情況控制后，給予維生素D治療。
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